A origem do cão Serra da Estrela perde-se na memória dos tempos, considerando-se uma das raças mais antigas da Península Ibérica.

O seu passado não é bem conhecido, mas presume-se que, tal como os seus parentes, Castro Laboreiro e Rafeiro Alentejano, seja descendente do Mastin do Tibete que, dos Himalaias irradiou para todo o mundo, acompanhando as deslocações populacionais que ocorreram ao longo dos tempos e teria dado origem aos molossos e cães tipo montanha.
Em Portugal, o seu local de origem, bem como o próprio nome indica é a Serra da Estrela, região a partir da qual a raça se expandiu.
A ajuizar pelos testemunhos orais das pessoas idosas, quanto à sua distribuição, no passado, do lado sul da serra (Manteigas), o cão tinha pêlo mais curto, enquanto que, do lado norte (Seia e Gouveia), existiam cães com pêlo mais comprido.
Nesses tempos era frequente o cruzamento entre as duas variedades de pêlo, porque as cadelas andavam livres e o pastor não interferia nos cruzamentos; apenas guardava os bons guardas de rebanhos.
Em 1934 surgiu o estalão da raça elaborado pelo Professor Dr. Manuel Fernandes Marques, começando-se a fazer a distinção entre o cão de pêlo comprido e o de pêlo curto.
A partir dos anos 60, o desaparecimento progressivo dos lobos, as alterações sociais e económicas tais como a forte emigração que afectou toda esta região, a melhoria das vias de comunicação que originaram a entrada de novas raças como o Pastor Alemão… foram alguns dos factores que levaram à diminuição do efectivo desta raça que ficou à beira de extinção.
Mas a acção determinada de alguns criadores que começaram a criar e a seleccionar os bons exemplares, não permitiu o desaparecimento desta magnífica raça.
Como o cão de pêlo comprido é mais procurado, os criadores dedicaram-se sobretudo à criação desta variedade, embora se saiba que no início do século passado, os cães de pêlo curto eram mais numerosos.
Neste momento é uma das raças mais populares em Portugal, com muitos simpatizantes e admiradores em exposições. Os criadores já têm consolidado a variedade de pêlo comprido e neste momento tentam fazer o mesmo com a de pêlo curto estando esta a ganhar terreno.